פרופ' איתן מור, מנהל מחלקת השתלות איברים, המרכז הרפואי רבין, פ"ת
במציאות של מחסור חמור בכבדים להשתלה נאלצים בעולם וגם בארץ למצוא דרכים להרחבה של מאגר זה בדרכים שונות ובעיקר על ידי שימוש בהשתלת אונות כבד מתורם חי ובכבדים מהגיל המבוגר (> גיל 70). אך יש דרך נוספת, השתלת דומינו. בהשתלה זו מעבירים כבד המתפקד באופן תקין מחולה הסובל מפגם מטבולי לחולה אחר ברשימת ההמתנה להשתלה. החולה ש"תרם" את הכבד יקבל במקרה זה את הכבד מהתורם שנפטר.
הקונספט של השתלת דומינו נלקח מהשתלת לב- ראות. במקרה זה מדובר בחולה המקבל את בלוק הלב- ראות כאשר הלב שלו התקין מושתל בחולה אחר.
הרעיון מאחורי השתלה מסוג זה היא שהמחלה הגנטית הגורמת לפגיעה באיברים אחרים מחוץ לכבד מתפתחת במשך עשרות שנים ולכן ניתן להשתמש בכבד זה ולהעבירו לחולה אחר. אם השתלה כזו תגרום להתפתחות המחלה הגנטית, התפתחות זו תתרחש שנים לאחר ההשתלה. לכן, השימוש בכבדים מסוג זה להשתלה ייעשה בעיקר לחולים בגיל המבוגר (> גיל 60) ובעיקר לחולים הסובלים מגידול בכבד שההמתנה הצפויה עד לקבלת כבד מתורם "רגיל" היא ארוכה מידי.
ב- 15 השנים האחרונות נעשה בעיקר שימוש בכבדים להשתלה של חולים הלוקים במחלה – familial amyloid polyneuropathy (FAP) – מחלה זו היא מחלה תורשתית אוטוזומולית דומיננטית הגורמת לשקיעת חלבון עמילואיד ברקמות כולל: לב, כליות ובמערכת העצבים. המחלה נפוצה בפורטוגל, שוודיה ויפן ומאופיינת בהופעת נוירופתיה (פגיעה עצבית) במערכת העצבים הפריפרית והאוטונומית וקרדיומיופתיה (פגיעה בשריר הלב). סימנים ראשונים למחלה מופיעים בד"כ בעשור הרביעי – החמישי לחיים והמחלה מתקדמת ומגיעה לשיא כעבור 10-15 שנה ומביאה למוות סביב העשור השישי. המעניין הוא שלא כל נשאי המוטציה הגנטית יפתחו את המחלה ומהלך המחלה הוא סמוי במשך עשרות שנים ומכאן ההיגיון לשימוש בכבדים מחולים אלו להשתלה.
השתלת הדומינו הראשונה מחולה במחלה זו בוצעה בפורטוגל ב 1995. מאז ועד היום בוצעו כ- 300 השתלות מסוג זה בעולם, מרביתם כמובן בארצות שהוזכרו לעיל. ביפן משתמשים בהשתלה מתורם מהחי אשר הכבד שלו מועבר לחולה הסובל מ -FAP ובו זמנית נעשית השתלת הדומינו השניה מהחי שבו מועבר הכבד הפגום לחולה אחר בגיל המבוגר.
אשר לחזרת המחלה במקבלי הכבד מחולה ה -PAF – בבדיקות הדם ניתן למצוא את החלבון הפתולוגי מיידית לאחר ההשתלה ומספר שנים לאחריה ניתן להדגים שקיעה של עמילואיד ברקמות. אך רק מעט מהחולים מפתחים סימנים קליניים של המחלה במרווח של 7 שנים ומעלה לאחר ההשתלה.
קיימים מספר תיאורי מקרים של חולים שקיבלו השתלת דומינו מחולים נשאי מחלות גנטיות נדירות אחרות כמו: Familial hypercholesterolemia, Fibrinogen A2 chain Amyloidosis ו- Maple syrup urine disease , אך ניתן לומר כי השימוש בכבדים מחולים עם מחלות תורשתיות נעשה בעיקר מחולי PAF.
בישראל, מחלת ה PAF- היא נדירה יחסית, עד כה נרשמו להשתלה בבי"ח בילינסון 3 חולים. שניים מהם נפטרו ללא השתלה. בזכות ההעדפה שניתנה לחולים אלו עפ"י החלטת ועדת הכבד של המרכז הלאומי להשתלות ניתן היה לאתר מקבל מתאים לחולה השלישי ולהגיע להשתלה של חולה זה עוד בטרם ההידרדרות במצבו. שתי ההשתלות בוצעו במקביל בחודש מאי השנה בבי"ח בילינסון. חולה הPAF- בן ה61 "תרם" את הכבד שלו לחולה בן 63, שסבל משחמת כבד עם גידול כבדי. חולה הPAF- קיבל תרומת כבד מן המת. הכבד מחולה ה -PAF נכרת עם כלי דם ורידיים מקוצרים המאוחדים לוריד אחד בעזרת טלאי וריד הנלקח מהתורם המת, ניתוח המבוצע מחוץ לגוף. כיום, 3 חדשים לאחר ההשתלה, שני החולים מרגישים בטוב וחזרו לתפקוד יום-יומי מלא וממשיכים מעקב במרפאת מושתלי הכבד.
